Revelan una de las causas de ELA, la enfermedad que padece Esteban Bullrich
Científicos italianos descubrieron que una deficiencia en una enzima puede ser una de las grandes causas de esta enfermedad. La científica Valentina Bonetto, una de las pioneras en esta investigación, aseguró que este estudio es "un primer paso hacia el desarrollo de una terapia contra la ELA"
Una investigación científica llevada a cabo en Italia dio muestras de que la deficiencia de la enzima ciclofilina A es una de las grandes causas de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), enfermedad que padece el ex senador Esteban Bullrich y alrededor de 3000 argentinos más.
Bullrich tuvo que abandonar su banca debido a los problemas que le causaba la enfemedad, entre otras cuestiones. "Hoy no puedo llevar adelante mi cargo público como los bonaerenses que me eligieron se merecen", dijo en su despedida del Senado.
Sin embargo, esta investigación abrió el panorama sobre una de las causas de la ELA. El estudio de un grupo de científicos italianos del Instituto Mario Negri de Milán y de la Ciudad de la Salud de Turín, publicado en la revista "Brain", permite lograr "un primer paso hacia el desarrollo de una terapia contra la ELA", explicó la científica Valentina Bonetto.
La enzima ciclofilina ALa investigación reveló que la enzima ciclofilina A resulta ser fundamental para el buen funcionamiento de la proteína TDP-43. Esta proteína tiene una importancia sumamente relevante en los procesos celulares. En caso de mutar, allí se produce la enfermedad.
Los científicos italianos realizaron el estudio tanto en animales como en pacientes de Turín. Se comprobó que la ausencia de la enzima en los animales les produce una enfermedad neurodegenerativa similar a la ELA y provoca una acumulación anormal de la proteína TDP-43, lo que genera un mal funcionamiento de la proteína.
"Hemos observado que cuando la enzima ciclofilina A está ausente el modelo animal desarrolla síntomas de la ELA como una progresiva disfunción motora, desinhibición y alteraciones del comportamiento en asociación con la muerte de las neuronas motoras", explica la Laura Pasetto, una de las pioneras en el estudio.
Ante este hallazgo, se podrá estudiar el "enfoque terapéutico dirigido a restaurar estas funciones", concluye Bonetto.
Qué es ELALa esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurovegetativa que se caracteriza por una pérdida gradual de las neuronas motoras (o motoneuronas) superiores e inferiores. Estas motoneuronas controlan el movimiento de la musculatura voluntaria y cuando comienzan a disminuir gradualmente en su funcionamiento, mueren.
La consecuencia ante la desaparición de estas neuronas (en la corteza cerebral; tronco del encéfalo y médula) es una debilidad muscular que avanza amenazando gravemente la autonomía motora; la comunicación oral, la deglución y la respiración.
Entre los principales inconvenientes que padecen los pacientes, se encuentran los problemas al caminar, tragar, hablar o levantarse de la cama.
